معمول ترین اختلالات انعقادی [1] ، هموفیلی [2] A و B می باشد. هموفیلی A یک اختلال انعقادی وابسته به کروموزوم X می باشد که در آن سطح خونی فاکتور VIII انعقادی (AHF)[3] کاهش می یابد. هموفیلی B نیز یک اختلال وابسته به جنس می باشد که در آن سطح خونی فاکتور IX انعقادی (فاکتور کریسمس )[4] کاهش می یابد. علایم بالینی در هر دو نوع هموفیلی یکسان می باشد . شیوع [5] هموفیلی احتمالاً 20 در 000/100 مرد می باشد که در 80-85 درصد موارد مربوط به هموفیلی A می باشد. هر دو نوع هموفیلی در بین تمام نژادها و در تمام قسمت های دنیا شیوع یکسانی دارد (لانزکوسکی [6] ، 2000 ، ص 302) . تقریباً تمام افراد گرفتار مردمی باشند. مادران و بعضی از خواهران آنها حامل هستند ولی دارای علایم نیستند. بیماری معمولا در اوایل کودکی و در دوران تازه به راه افتادن کودک شناخته می شود (برونر – سودارث ، هندبوک ، 1379 ، ص 399).
از علایم بیماری می توان به خونریزیهای مفاصل (همارتروز) [7] ، دستگاه ادراری (هماتوریا) [8] ، دهانی حلقی ، خونریزی دستگاه گوارش [9] و CNS [10] و خونریزی رتروپریتوان [11] اشاره نمود (لانزکوسکی ، 2000 ، ص 307) .
بیماری هموفیلی در طول چند قرن اخیر به دلیل گرفتاری خانواده سلطنتی انگلستان در اروپا بیماری شناخته شده ای بوده است ملکه ویکتوریا (ملکه انگلستان ) [12] ناقل بیماری هموفیلی بود و پسر او به نام لئوپلد[13] هموفیلی داشت (اسدی ، 1381، ص 27).
انجمن هموفیلی ایران (1377) گزارش می دهد که در حال حاضر تعداد 3215 نفر بیمار هموفیل A و تعداد 668 نفر بیمار هموفیل B وجود دارند . رشد هموفیلی و سایر اختلالات انعقادی حدوداً در حد تشخیص یک فرد در یک روز است یعنی سالیانه 360 نفر که رقم قابل توجهی به نظر می رسد (ص 34).
بر طبق آمارهای سالیانه فدراسیون جهانی هموفیلی [14] از 83 کشور عضو این فدراسیون فقط 100 هزار نفر از بیماران با مشکلات انعقادی شناخته شده اند. در حالی که بر طبق محاسبات حداقل 400 هزار نفر از این بیماریها رنج می برند (روان بد ،1381 ، ص 11).
دانلود پایان نامه تاثیر آموزش بر روی آگاهی و نگرش بیماران هموفیلی
